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Résumé
Pour mieux comprendre les formes sévères de l’épilepsie chez l’enfant
Les encéphalopathies épileptiques représentent la forme la plus grave en neurologie pédiatrique.
Dans la plupart des cas, les enfants développent des crises polymorphes fréquentes et aigues qui provoquent de graves perturbations de fonctions mentales supérieures.
Rédigé par un groupe d’experts russes spécialisés dans ce domaine, ce livre est consacré à ces encéphalopathies épileptiques quand l'épilepsie elle-même est la principale cause de retard psychomoteur chez les enfants. Il résume les données actuelles de la littérature internationale et s’appuie sur une expérience durable de suivi de ces patients.
Chaque chapitre comprend une définition claire du syndrome, son contexte historique, des informations sur l'étiologie et la pathogenèse. Une attention particulière est portée sur la sémiologie des crises d'épilepsie, l’EEG et les données de neuro-imagerie.
Les critères de diagnostic et le diagnostic différentiel sont présentés en détail.
Enfin, les aspects thérapeutiques sont, bien sûr, décrits pour toutes les formes d'encéphalopathies épileptiques présentés dans l’ouvrage.
Sommaire
Encéphalopathies épileptiques : définition et classification
Encéphalopathies épileptiques néonatales et du nourrisson
- Encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale)
- Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec tracés de type « suppression-burst » à l’EEG (syndrome d’Ohtahara) – Épilepsie sévère avec foyers de pointes indépendants multiples (SE-MISF, syndrome de Markand-Blume-Ohtahara, syndrome d’Ohtahara II)
- Crises convulsives partielles migrantes malignes du nourrisson (syndrome de Coppola-Dulac)
- Étiologie, caractéristiques électro-cliniques et diagnostic différentiel du syndrome de West
- Syndrome de West : traitement et pronostic
- Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet)
Encéphalopathies épileptiques de l’enfant
- Syndrome de Lennox-Gastaut
- Syndrome pseudo-Lennox (épilepsie partielle atypique bénigne de l’enfant)
- Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie épileptique acquise)
- Épilepsie avec état de mal épileptique électrique pendant le sommeil lent
- Désintégration cognitive épileptiforme et syndromes apparentés
Encéphalopathies épileptiques dans les anomalies chromosomiques
- Maladies congénitales et anomalies chromosomiques, accompagnées d’épilepsie : caractéristiques communes et brève sémiologie
- Syndrome d’Edwards (trisomie 18)
- Syndrome de Miller-Dieker
- Hémimégalencéphalie
- Syndrome de Down
- Syndrome du chromosome 20 en anneau
- Syndrome de Smith-Magenis
Encéphalopathies épileptiques dans les maladies monogéniques établies ou suspectées
- Syndrome d’Aicardi (spasmes infantiles, agénésie du corps calleux, choriorétinopathie)
- Syndrome de Rett
- Syndrome d’Angelman
- Sclérose tubéreuse
- Syndrome de Sturge-Weber
- Hypomélanose de Ito (incontinentia pigmenti achromians)
Encéphalopathies épileptiques dans les erreurs innées du métabolisme
- Maladie de Tay-Sachs (gangliosidose à GM-2 variante B, idiotie amaurotique familiale infantile précoce)
- Maladie de Hallervorden-Spatz (neurodégénérescence associée à la pantothénate kinase-PKAN)
- yndrome MELAS (encéphalomyopathie mitochondriale, acidose lactique et pseudo épisodes vasculaires cérébraux [stroke-like episodes])
- Céroïde lipofuscinose neuronale
- Chorée de Huntington
- Maladie d’Unverricht-Lundborg
- Maladie de Lafora
Encéphalopathie épileptique d’étiologie inflammatoire suspectée
- Épilepsie de Kozhevnikov
- Syndrome de Kozhevnikov-Rasmussen
- Encéphalopathie épileptique dévastatrice chez les enfants d’âge scolaire et encéphalopathie épileptique induite par la fièvre chez les enfants d’âge scolaire
- Syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (syndrome HHE)
Encéphalopathie épileptique liée à l’épilepsie généralisée idiopathique
- Épilepsie avec crises myoclono-astatiques